Tumores nasales congénitos de la linea media / Congenital nasal tumors of the midline in ENT

Las masas nasales congénitas de la línea media se presentan con una frecuencia muy baja ­1/20.000 a 1/40.000 nacidos vivos­. Se trata de hallazgos asintomáticos en el recién nacido y son resultado de anomalías congénitas del desarrollo embrionario, que suelen aparecer como masas en la línea media nasal en un punto cualquiera entre glabela y columela. Estas tumoraciones presentan un riesgo elevado de extensión al sistema nervioso central, lo que es especialmente importante tener en cuenta para prevenir consecuencias tales como la fístula de líquido cefalorraquídeo y/o la aparición de meningitis recidivante. Existen gran cantidad de tumores nasales de la línea media que aparecen en el recién nacido o en el lactante y que constituyen diagnósticos diferenciales de las lesiones congénitas antes descriptas. Describiremos brevemente los más frecuentes según nuestra experiencia. AU

Congenital nasal masses of the midline are very rare ­ 1/20,000 to 1/40,000 live births ­. Nasal tumors are asymptomatic findings in the neonate and are caused by congenital abnormalities during fetal development, usually appearing at the nasal midline between the glabella and columella. These tumors are associated with a high risk of extension to the central nervous system; therefore, it is especially important to prevent the development of a cerebrospinal fluid fistula and/or recurrent meningitis. There is a large number of nasal tumors of the midline in neonates or infants in the differential diagnosis of the above-described congenital lesion. Here we briefly describe the most common nasal tumors seen at our department. AU

Fibroangioma nasofaríngeo juvenil. Experiencia en 89 pacientes / Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. An experience of 89 patients

El fibroangioma nasojuvenil (FANJ) es un tumor benigno, localmente invasivo, que se presenta en varones púberes y adolescentes. Se manifiesta clínicamente por insuficiencia ventilatoria nasal progresiva y epistaxis. Con el objetivo de describir las características clínico quirúrgicas se realizó un estudio observacional, retrospectivo, transversal de los FANJ intervenidos quirúrgicamente en el período enero 2000 a diciembre 2017 en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Resultados: se incluyeron 89 pacientes con diagnóstico de fibroangioma nasojuvenil intervenidos quirúrgicamente. El 71% de los pacientes menores de 14 años. El síntoma predominante fue epistaxis en el 91% de los casos. El 80,1% (72/89) estaban incluidos en los estadios III y IV de Chandler presentando digitaciones a fosa pterigomaxilar y senos paranasales. El 29,2% (26/89) de los casos presentaba invasión a endocráneo. En el 96% (86/89) se realizó embolización prequirúrgica de las ramas nutricias del tumor. Los abordajes quirúrgicos más utilizados fueron: la vía transantral en el 43,8% (39/89), abordaje de Le Fort 1 en el 21,3% (19/89), endoscópico en el 12,3% (11/89), abordaje combinado con neurocirugía en el 12,3% (11/89) de los pacientes. La recurrencia fue de 33,7% y no hubo pacientes fallecidos. Conclusiones: El fibroangioma nasojuvenil es una patología tumoral que requiere para su resolución un equipo multidisciplinario en instituciones con infraestructura de alta complejidad. El abordaje quirúrgico debe seleccionarse de acuerdo a la localización y extensión tumoral, la efectividad de la embolización previa, la edad del paciente y la experiencia del equipo quirúrgico (AU)

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a benign, locally invasive tumor, occurring in pubertal and adolescent males. Clinically the tumor manifests with progressive nasal obstruction and epistaxis. With the aim to describe the clinical and surgical features, an observational, retrospective, cross-sectional study was conducted in patients with JNA who underwent surgery at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan between January 2000 and December 2017. Results: Overall, 89 patients diagnosed with JNA who underwent surgery were included; 71% were under 14 years of age. The main symptom was epistaxis occurring in 91% of the cases. Of all patients, 80.1% (72/89) were in Chandler stages III and IV with extension into the pterygomaxillary fossa and paranasal sinuses. Intracranial invasion was found in 29.2% (26/89) of the cases. In 96% (86/89), preoperative embolization of the feeding branches of the tumor was performed. The most commonly used surgical approaches were: The transantral approach in 43.8% (39/89), Le Fort 1 in 21.3% (19/89), endoscopic approach in 12.3% (11/89), and an approach combined with neurosurgery in 12.3% (11/89) of patients. Recurrence rate was 33.7% and none of the patients died. Conclusions: Management of JNA a multidisciplinary team at a tertiary care institution. The surgical approach should be selected according to tumor location and extension, effectiveness of previous embolization, the patient age, and expertise of the surgical team (AU)